Les personnes ayant reçu un diagnostic de PCU, qui reçoivent des soins au Canada et qui sont âgées de 18 ans ou moins peuvent s’inscrire au registre de patients. Puisqu’il s’agit d’un registre pédiatrique, les tuteurs légaux pourront également contribuer au registre en tant qu’aidants des participants. Il n’y a pas de limite au nombre de patients qui peuvent s’inscrire. Il est possible que nous élargissions le registre pour recueillir des données sur des patients adultes.

On vous demandera de transmettre des renseignements personnels et sur la santé liés au diagnostic de PCU par l’entremise de la plateforme en ligne sécurisée – la plateforme IAMRARE® de la NORD®. La participation au registre se fait entièrement via cette plateforme en ligne.  Tout d’abord, un tuteur légal (p. ex. un parent) devra créer un compte d’aidant NORD® dans la plateforme IAMRARE® à l’aide de son adresse courriel. Une fois qu’un compte d’aidant sera créé, un ou plusieurs enfants/adolescents atteints de PCU pourront être ajoutés en tant que participants au registre à ce compte d’aidant. Pour ajouter un participant au registre, on demandera au tuteur légal de créer un profil de participant NORD® et de fournir de l’information à propos du participant, dont des renseignements identificatoires (nom, date de naissance). Une fois le profil de participant NORD® créé, le site vous dirigera vers le registre de patients. Avant l’inscription au registre, l’information fournie à propos du participant sera examinée par le personnel du registre afin de confirmer que le participant est admissible. On vous avisera lorsque l’examen sera terminé et que l’inscription du participant sera activée.  Une fois l’inscription au registre de patients confirmée, il y aura des sondages auxquels répondre en ligne. Les sondages porteront sur l’état de santé et l’expérience personnelle de l’enfant ou de l’adolescent participant atteint de PCU et de son aidant. Cela inclut, sans s’y limiter, des renseignements démographiques (p. ex. le sexe, l’origine ethnique, l’éducation, l’emploi, les caractéristiques du ménage) et l’impact de la maladie sur le participant et sa famille (p. ex. la qualité de vie). En fonction de votre situation personnelle (p. ex. l’âge de l’enfant participant au registre) et de la nature de chaque sondage, les sondages pourraient être remplis par le participant, l’aidant ou le participant et l’aidant ensemble. Vous recevrez des notifications lorsqu’il y aura des sondages auxquels répondre, ainsi que des rappels réguliers de le faire. La longueur des sondages et le temps nécessaire pour y répondre varieront. Vous aurez toujours la possibilité de les sauvegarder et d’y revenir. Pour certains sondages, il ne faudra y répondre qu’une seule fois, alors que pour d’autres, il faudra y répondre régulièrement ou les mettre à jour au fil du temps. Plus les renseignements contenus dans le registre seront complets, plus le registre sera utile.  Outre les sondages, on vous informera également par courriel d’autres possibilités de recherche auxquelles vous êtes admissibles. Vous pourrez décider si vous souhaitez y participer ou non. Quand vous initialiser votre compte et que vous consentez à rejoindre le registre, vous allez avoir l’option d’être contacté par NORD® et CanPCU+ concernant des initiatives de recherche. On communiquera avec vous au moins une fois par année pour vous demander de fournir des renseignements liés au registre de patients. Votre participation n’a pas de date de fin. Lorsqu’un participant au registre atteint l’âge de 19 ans, il n’y a plus de nouveaux sondages auxquels répondre. Toutefois, nous vous demanderons tout de même de tenir à jour vos renseignements de participant de base afin que vous puissiez recevoir des invitations à participer à d’autres recherches.   Pour l’instant, nous ne vous demandons que de répondre à des sondages. Plus tard, nous couplerons les données cliniques de vos dossiers médicaux au registre de patients, avec votre autorisation. On communiquera avec vous lorsque le couplage des données cliniques sera prêt à être intégré au registre de patients. À ce moment-là, vous aurez l’occasion de prendre une décision éclairée quant à votre participation à cette étape du registre de patients. 

C’est votre choix de participer ou non au registre de patients. Si vous acceptez de participer maintenant, vous pouvez changer d’avis à tout moment ou pour n’importe quelle raison. Vous pouvez vous retirer en communiquant avec le personnel du registre. Le fait de vous retirer du registre de patients n’aura aucun effet sur les soins que vous recevez.   À partir de la date du retrait, aucune autre donnée ne sera recueillie. Pour ce qui est des données recueillies jusqu’à la date du retrait, vous pourrez décider à ce moment-là si les données seront détruites et retirées du registre de patients ou si elles pourront continuer à être utilisées dans le futur. Les données qui auront déjà été utilisées ne pourront pas être récupérées. 

Vous avez le droit de recevoir toute l’information susceptible de vous aider à décider de participer au registre de patients ou de continuer à le faire. Vous avez également le droit de poser des questions sur le registre de patients à tout moment et d’obtenir des réponses satisfaisantes. Votre droit à la vie privée est protégé par des lois fédérales, provinciales et territoriales qui exigent que des mesures soient mises en place pour garantir le respect de votre vie privée.

Si vous avez des questions sur la participation au registre de patients, vous pouvez communiquer avec le personnel du registre à l'adresse pkuregistry@cheo.on.ca 

On vous demandera de fournir les renseignements à l’aide d’un ordinateur, d’une tablette ou d’un téléphone intelligent que vous utilisez déjà pour accéder à Internet. Les renseignements que vous fournirez seront entrés dans une plateforme en ligne sécurisée développée par la NORD®. 

Toutes les données du registre de patients seront recueillies, traitées et stockées en toute sécurité sur des serveurs cryptés au Canada pendant toute la durée d’existence du registre. Advenant la fin du registre de patients, les données seront conservées pendant 7 années supplémentaires. Lors de votre inscription au registre de patients, des numéros d’identification uniques seront attribués aux tuteurs légaux et aux participants. Vos renseignements contenus dans le registre de patients seront liés à ce numéro d’identification au lieu de vos renseignements identificatoires. Les renseignements stockés avec un numéro d’identification et sans renseignements identificatoires sont des renseignements « anonymisés ». Vos renseignements identificatoires seront stockés en toute sécurité et séparément du reste de vos renseignements recueillis aux fins du registre de patients.

Un comité directeur du registre supervise la tenue du registre de patients. Ce comité est composé de membres de CANPCU+, de patients et d’aidants, de professionnels de la santé et de chercheurs spécialisés dans la tenue de registres. L’objectif de ce comité est de fournir un leadership et une orientation générale par rapport au registre de patients, notamment en ce qui a trait à la façon dont les données du registre de patients sont utilisées. Nous nous servirons des données du registre de patients pour décrire la santé et le bien-être des patients atteints de maladies rares au Canada ainsi que de leurs aidants au fil du temps. Le registre de patients nous servira également à faciliter la tenue d’essais cliniques. Par exemple, le registre pourra nous aider à identifier les participants potentiels qui pourraient être admissibles à un essai. Nous pourrons ensuite utiliser les données du registre pour évaluer les résultats à court et à long terme associés à un traitement. L’information entrée dans votre profil d’utilisateur d’aidant NORD et dans le profil du participant NORD (qui contiennent tous deux des renseignements identificatoires) peut être utilisée par la NORD® pour résumer l’information au sujet des participants de sa plateforme IAMRARE®. Lorsque présentées, ces données collectives ne permettront pas d’identifier une personne en particulier. La NORD pourrait également utiliser vos coordonnées pour vous contacter au sujet de ses initiatives si vous avez consenti à cette option. Les représentants de CANPCU+ pourraient utiliser le profil d’utilisateur de l’aidant NORD et le profil du participant NORD (qui contiennent tous deux des renseignements identificatoires), ainsi que d’autres variables indiquées dans les données du registre de patients fournies dans les sondages, pour résumer l’information au sujet des participants au registre de patients. Lorsque présentées, ces données collectives ne permettront pas d’identifier une personne en particulier. CANPCU+ pourrait également utiliser vos coordonnées et des renseignements additionnels pour vous contacter au sujet de ses initiatives si vous avez consenti à cette option. Sauf pour vous contacter à des fins administratives, vos données seront toujours utilisées et présentées de manière à ce que votre identité reste confidentielle. Utilisation secondaire facultative des données On vous demandera si vous souhaitez que vos données anonymisées soient transmises dans le cadre de demandes de données externes. Par exemple, un chercheur indépendant de l’organisation de patients ou du réseau INFORMER RARE pourrait demander d’accéder à des données anonymisées du registre. Le comité directeur du registre de patients examinera les demandes externes d’accès aux données du registre. De plus, les demandeurs de données devront recevoir les autorisations requises et signer les accords nécessaires avant de pouvoir utiliser les données du registre de patients. Ces autorisations et accords permettront de contrôler la manière dont vos données seront utilisées. En tant que participant au registre, vous ne recevrez pas de notification individuelle chaque fois que vos données seront utilisées. Toutefois, les utilisations des données du registre figureront dans le site Web du registre.

Si vous décidez de participer au registre de patients, votre vie privée sera protégée et vos renseignements demeureront confidentiels. Sauf pour les exceptions décrites ci-dessous, aucun renseignement vous concernant ne sera communiqué à qui que ce soit ni rendu public sans votre autorisation, sauf si requis par la loi (dans des circonstances où la santé et la sécurité de l’enfant font l’objet de préoccupations).  En plus des utilisations du registre décrites ci-dessus (voir « Comment mes données contenues dans le registre de patients seront-elles utilisées? »), certains membres du personnel du registre (de la NORD® de l’Institut de recherche du Centre hospitalier pour enfants de l’est de l’Ontario (l’IR du CHEO)) responsables de l’administration du registre de patients auront accès à vos renseignements, dont certains seront identificatoires, selon ce qui sera nécessaire pour administrer le registre. Par exemple, ils pourraient vérifier que les renseignements recueillis sont exacts ou répondre aux questions des participants ou des aidants.     Les membres des organisations ci-dessous pourraient aussi examiner vos données contenues dans le registre de patients afin de vérifier que les renseignements recueillis sont corrects et que le registre est conforme aux directives et aux lois en vigueur. Ces données pourraient inclure des renseignements identificatoires.  National Organization for Rare Disorders (NORD®)  Comité d’éthique de la recherche du CHEO, qui supervise la tenue éthique du registre de patients  Des personnes du CHEO responsables de superviser la tenue du registre à l’Institut de recherche du CHEO  Cet établissement (IR du CHEO) et ses centres affiliés (organisations qui font partie du Centre hospitalier pour enfants de l’est de l’Ontario), afin de superviser la conduite de la recherche sur les lieux    Dans le cadre de la surveillance de l’éthique de recherche, des représentants d’Essais cliniques Ontario, un organisme sans but lucratif, pourraient voir les données envoyées au Comité d’éthique de la recherche pour ce registre de patients.    En aucun cas des données identificatoires ne seront divulguées en dehors des parties énumérées ci-dessus. Tout accès aux données par les parties énumérées est régi par leurs propres politiques et procédures organisationnelles.     Vous pourrez consulter les données que vous avez saisies dans le registre de patients à tout moment en vous connectant à la plateforme du registre. Même si l’on vous demande de fournir des renseignements sur la santé, ceux-ci ne sont pas transmis à votre équipe soignante à des fins cliniques. Vous serez également en mesure de consulter les données collectives associées à l’ensemble des participants au registre de patients. Les données collectives ne permettront pas d’identifier une personne en particulier.     Les données du registre de patients pourraient être divulguées à l’extérieur du Canada, avec l’autorisation du comité directeur du registre. Les lois sur la confidentialité et la protection des renseignements dans ces pays pourraient être différentes des lois canadiennes. Cela pourrait augmenter le risque que d’autres personnes puissent consulter vos renseignements. Cependant, toutes les données envoyées à l’extérieur du Canada seront anonymisées. Le personnel du registre respectera toutes les lois canadiennes sur la protection de la vie privée lors de la transmission de vos renseignements.  Si des résultats issus des données du registre de patients sont publiés, votre identité demeurera confidentielle. Advenant une demande de renseignements identificatoires, on communiquera avec vous pour obtenir votre consentement pour cet usage particulier.   Utilisation secondaire facultative des données  Pour les demandes de données du registre de patients approuvées, les ensembles de données ne contiendront que des renseignements non identificatoires; aucun de vos renseignements identificatoires ne sera transmis. Seules les données anonymisées du registre de patients seront divulguées. Les demandeurs de données s’engageront à ne pas tenter d’identifier qui que ce soit à partir des données. Les demandeurs de données ne recevront que les données du registre de patients nécessaires (et non l’ensemble des données du registre) aux fins demandées. Les demandeurs ne sont autorisés à utiliser les données qu’aux fins pour lesquelles elles ont été approuvées et à aucune autre fin. De même, ils ne seront pas autorisés à divulguer ou à transférer ces données à qui que ce soit. 

Aucun risque physique prévisible n’est associé à la participation au registre de patients. Comme le registre de patients contient des données, il existe un risque de mauvaise utilisation de ces renseignements. Étant donné que la PCU est une maladie rare, il y a un risque accru que vos renseignements puissent vous identifier. Même s’il est très peu probable que quelqu’un vous identifie à partir des données du registre de patients, on ne peut jamais éliminer complètement cette éventualité. Nous prendrons toutes les précautions nécessaires afin de protéger votre vie privée et votre confidentialité, et de réduire le risque de mauvaise utilisation de vos renseignements. De multiples mesures techniques et administratives sont en place pour protéger les données du registre de patients. Cependant, le risque de pouvoir identifier un participant ne peut jamais être totalement éliminé. On pourrait vous demander de divulguer des renseignements de nature délicate dans les sondages. De plus, répondre aux sondages pourrait vous paraître laborieux. Vous avez la possibilité de répondre ou non aux sondages, et vous pouvez choisir de ne pas répondre à certaines questions si vous ne le souhaitez pas (sans conséquence sur votre participation). Ces risques sont ceux que nous pouvons prévoir, mais il est possible que d’autres risques surviennent plus tard.

Il n’y a aucun avantage direct lié à la participation au registre de patients. Vous trouverez peut-être gratifiant de contribuer à des recherches qui permettront de découvrir de nouvelles connaissances sur la PCU. Ces renseignements pourraient vous aider ou aider d’autres patients atteints de PCU et de maladies rares, ainsi que leur famille.

Pour participer au registre de patients, vous aurez besoin d’un appareil électronique avec accès à Internet. Autrement, il n’y a aucuns frais.

Votre participation à ce registre de patients ne sera pas directement rémunérée ou payée. Au cours de votre participation au registre, il se peut que vous receviez de temps à autre des formes d’appréciation (pécuniaires ou non) pour votre participation. Au moment de chaque activité du registre, d’autres détails vous seront fournis concernant le dédommagement applicable. Il est possible que de futures recherches effectuées à partir de vos données aboutissent au développement de nouveaux produits. Dans un tel cas, vous n’aurez pas droit à des paiements ou à de l’argent pour les produits qui pourraient avoir été créés à partir des données du registre de patients ou pour toute utilisation future de ces données.

Si vous n’avez pas reçu de courriel dans les 5 à 10 minutes suivant votre inscription, veuillez nous contacter à pkuregistry@cheo.on.ca afin que nous puissions vous aider à activer votre compte.    

Vous devez d’abord ajouter un participant en cliquant sur « Ajouter un participant » dans la section « Navigation » à gauche de l’écran. Une fois que vous avez fourni les renseignements sur le participant, cliquez sur « ENVOYER » en bas de l’écran. Ensuite, cliquez sur « ÉTUDES DE RECHERCHE » et tapez « Le Registre canadien de la PCU » dans la barre de recherche. Cliquez sur « Consentir et répondre à des enquêtes » pour commencer.

Vous pouvez ajouter un autre participant en cliquant sur « Ajouter un participant » dans la section « Navigation » à gauche de l’écran. Une fois que vous avez fourni les renseignements sur le participant, cliquez sur « ENVOYER » en bas de l’écran.

Cliquez sur « Bonjour, [nom]! » dans le coin supérieur droit de l’écran et sélectionnez « Gérer le profil ». Mettez les champs à jour si nécessaire.

L’accord volontaire d’une personne de participer à une recherche au meilleur de sa compréhension.

Personne qui apporte un soutien et une assistance essentiels à des personnes incapables de s’occuper entièrement d’elles-mêmes en raison de leur âge, d’une maladie, d’un handicap ou d’autres défis. Ce soutien peut comprendre diverses tâches et responsabilités visant à maintenir le bien-être et la qualité de vie des personnes concernées.

Le « consentement éclairé » est l’accord volontaire d’une personne, ou de son représentant légalement autorisé (RLA) (p. ex. un aidant) en son nom, de participer à une recherche. La personne doit recevoir et comprendre toute l’information pertinente pour prendre une décision éclairée.

Données desquelles les renseignements identificatoires (p. ex. nom, date de naissance, adresse) ont été retirés. Les données anonymisées sont identifiées par un numéro aléatoire appelé numéro d’identification. Toutes les données du registre de patients sont liées au numéro d’identification des participants et non pas à leurs renseignements identificatoires.

Serveur sécurisé qui convertit des renseignements ordinaires en un format qui cache la véritable signification des renseignements. Il devient donc difficile pour une personne qui n’est pas responsable du projet d’accéder aux renseignements du serveur.

Personne désignée par un tribunal pour assumer la responsabilité des soins, du bien-être et de la prise de décision au nom d’un enfant mineur. Il peut s’agir par exemple d’un parent ou d’un autre aidant.

Personne à qui on a accordé l’autorisation légale d’agir au nom d’une autre personne ou entité dans des questions d’ordre juridique ou des situations de prise de décision. Cette désignation permet à la personne autorisée de prendre des décisions ou d’agir dans l’intérêt supérieur de la personne ou de l’entité qu’elle représente, dans la mesure permise par la loi.

Fait de consulter ou d’examiner des données à des fins d’assurance qualité afin de s’assurer que la plateforme et les sondages fonctionnent correctement, d’évaluer l’authenticité des données et des utilisateurs, et d’évaluer la sécurité du système.

« Contenu de la NORD » désigne tout ce qui a été élaboré par la NORD® pour sa plateforme.   Note : Comme décrit à la section 2 (« Comment mes données du registre de patients seront-elles utilisées? »), l’information entrée dans le profil d’utilisateur d’aidant NORD® et dans le profil du participant NORD® (qui contiennent tous deux des renseignements identificatoires) peut être utilisée par la NORD® pour résumer l’information au sujet des participants de sa plateforme IAMRARE®. Lorsque présentées, ces données collectives ne permettront pas d’identifier une personne en particulier.

Un registre de patients est une base de données qui contient des renseignements au sujet d’un groupe de patients qui ont la même maladie. Ces registres regroupent des renseignements recueillis auprès des patients tout au long de leur vie. Ils permettent de décrire la maladie et de suivre son évolution au fil du temps chez divers patients. En regroupant ces renseignements en un seul endroit, il est possible de s’en servir à de nombreuses fins. L’un des objectifs est de mener des recherches pour répondre à des questions sur la maladie et d’orienter la mise au point d’essais cliniques pour évaluer les traitements. Les registres permettent également de communiquer avec les patients pour leur faire part de possibilités de recherche en lien avec leur maladie. Le but ultime d’un registre de patients est de générer des données probantes en vue d’améliorer les résultats et les soins de santé pour les personnes ayant reçu un diagnostic de la maladie.

Comité indépendant établi dans les établissements de recherche pour examiner, approuver et superviser la recherche impliquant des participants humains. On l’appelle également Comité d’éthique indépendant (CEI) dans certaines régions. Le principal objectif du CER est de veiller à ce que les études de recherche respectent les lignes directrices et règlements en lien avec l’éthique, en protégeant les droits, la sécurité et le bien-être des participants. Le CER évalue la méthodologie de la recherche, les méthodes, le processus de consentement éclairé et les risques potentiels afin de déterminer si l’étude répond aux normes éthiques avant qu’elle commence.

Personne, organisation ou entité qui apporte un soutien financier, logistique ou autre à un projet, une activité ou une personne. Pour le Registre canadien de la PCU, les commanditaires désignent CanPCU+, l’Institut de recherche du Centre hospitalier pour enfants de l’est de l’Ontario et INFORMER RARE.